[核心提示]:先天性无阴道为胚胎发育时副中肾管尾端发育停滞而未向下延伸所致,故常合并子宫发育不全或未发育,但卵巢一般发育正常。
先天性无阴道为胚胎发育时副中肾管尾端发育停滞而未向下延伸所致,故常合并子宫发育不全或未发育,但卵巢一般发育正常。
多数人报道此类患者外生殖器正常,有或无处女膜阴道口处有浅凹陷或短浅的阴道下段。青春前期常不易被发现,青春期因原发性闭经、或性交困难而就诊时被诊断。此病不常见,发病率尚未见报道。亦无明显流行区域。病因学主要有以下几个方面: (1)染色体异常;(2)雄激素不敏感综合症;(3)母亲孕早期使用雄性激素、抗癌药物、反应停等;(4)孕早期感染某些病毒或弓形体。
先天性无阴道临床表现
1.青春期前无明显异常表现,常被忽视,青春期后伴子宫发育明显异常,则表现为原发性闭经,婚后性交障碍,子宫较小和畸形。
2.若不伴子宫发育明显异常,青春期后则出现原发性闭经伴周期性腹痛,宫腔积血使子宫增大。
3.外阴一般发育正常。
4.可伴卵巢发育不全或/和泌尿系统发育异常。
先天性无阴道是女性生殖器中较常见的一种畸形。患者的会阴部中间原阴道所在处平整或仅有浅窝。无阴道者常常同时没子宫,输卵管也比较细小,甚至缺如,但卵巢是正常的。这类女子到了青春期,卵巢逐渐发育成熟,照常分泌女性激素,促使第二性征形成,体型、音调、阴毛、腋毛等的发育完全正常,依然是楚楚动人的窈窕淑女。
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